Roche Ace Biologic Rituxan fügt eine neue Indikation zur Behandlung der erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (aTTP) hinzu!

Chugai, ein japanisches Pharmaunternehmen, das von Roche kontrolliert wird, und Zenyaku Kogyo gaben gemeinsam bekannt, dass das japanische Ministerium für Gesundheit, Arbeit und Soziales (MHLW) Rituxan Mab) 100 mg- und 500 mg-Injektionen genehmigt hat Indikation zur Behandlung der erworbenen thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (aTTP). Rituxian wird gemeinsam von zwei Unternehmen in Japan verkauft, und beide Parteien werden weiterhin eng zusammenarbeiten.

Die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere disseminierte thrombotische Mikroangiopathie mit einer mikrovaskulären Erkrankung, einer hämolytischen Anämie, einem verringerten Verbrauch an Blutplättchenaggregation und einer durch Mikrothrombose verursachten Organschädigung (wie Niere, Zentralnervensystem usw.). Die Krankheit wird durch eine Abnahme der Aktivität einer makromolekularen Lyase verursacht, einer depolymerisierten proteinartigen Metalloproteinase (ADAMTS 13), die ein Thrombozyten-bindendes Proteinmotiv vom Typ I enthält, das die Thrombozytenaggregation fördert. In der Vergangenheit war die Prognose für TTP schlecht, der Krankheitsverlauf war kurz und die Sterblichkeitsrate lag bei 80-90%, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wurden. Mit der klinischen Anwendung des Plasmaaustauschs hat sich die Prognose erheblich verbessert und die Sterblichkeitsrate ist auf 10 bis 20% gesunken.

TTP kann in angeborenes TTP (cTTP), das durch ADAMTS 13 -Genanomalie verursacht wird, und erworbenes TTP (aTTP), das durch ADAMTS 13 -Autoantikörper verursacht wird, unterteilt werden. In den Behandlungsrichtlinien Japans und anderer Länder wird Rituxan als eine der Behandlungsoptionen für Patienten aufgeführt, bei denen die Plasmaaustauschbehandlung (aTTP-Erstbehandlung) fehlgeschlagen ist oder bei denen ein früher Rückfall auftritt. In Japan betrifft TTP jedes Jahr etwa 500 Personen, wobei die überwiegende Mehrheit (95%) als aTTP meldet.

Rituxan ist ein therapeutischer monoklonaler Antikörper, der auf CD 20 -Antigen auf der Oberfläche normaler und maligner B-Zellen abzielt und dann die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers 0010010 # 39 mobilisiert, um markierte Angriffe auszuführen und abzutöten B-Zellen. Derzeit ist Rituxan neben verschiedenen Arten von Tumoren auch für die Behandlung vieler Arten von Autoimmunerkrankungen zugelassen, darunter: rheumatoide Arthritis (RA), granulomatöse Polyangiitis (GPA) und mikroskopische polyvaskuläre Entzündung (MPA), Pemphigus vulgaris (PV) ).

Ende September 2019 wurde Rituxan von der US-amerikanischen FDA zugelassen und in Kombination mit Glucocorticoid (GCC) bei Kindern ab 2 zur Behandlung von GPA und MPA angewendet. Es ist erwähnenswert, dass Rituxan das erste und einzige von der FDA zugelassene Medikament zur Behandlung von GPA und MPA bei pädiatrischen Patienten ab 2 Jahren ist. GPA und MPA sind zwei seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Vaskulitis, die kleine und mittlere Blutgefäße betreffen. Die Indikation wurde vom Prioritätsprüfungsverfahren der FDA genehmigt und war auch die erste pädiatrische Indikation von Rituxan.

GPA und MPA sind zwei mit Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitis (AAV). AAV ist eine Vaskulitis, die hauptsächlich kleine Blutgefäße betrifft. Im Allgemeinen betreffen sowohl GPA als auch MPA die kleinen Blutgefäße der Nieren, Lungen, Nebenhöhlen und verschiedener anderer Organe, aber diese Krankheiten können unterschiedliche Auswirkungen auf jeden Patienten haben. Sowohl GPA als auch MPA gelten als seltene Krankheiten mit einer geschätzten weltweiten Prävalenzrate von 23 bis 160 Fällen pro Million Einwohner. GPA- und MPA-Fälle im Kindesalter sind noch seltener und mit schweren, möglicherweise lebensbedrohlichen Symptomen verbunden.